低增生性急性白血病的癥狀是什么？低增生性急性白血病怎么治療？

　　低增生性急性白血病的確切病因至今未明，許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有遺傳、放射、化學毒物或藥物等因素，具體如下：

　　1、病毒

　　反轉錄病毒是RNA病毒，進入細胞漿去掉被膜后釋放出RNA。在反轉錄酶的作用下，以病毒RNA為模板轉錄為互補DNA（即前體病毒DNA），再經過DNA依賴性DNA多聚酶的作用形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合到宿主細胞的DNA內進行復制，但不影響宿主細胞的生存。人類白血病的病毒病因研究已有數十年的歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。

　　2、放射

　　電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關。一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。全身照射特別是骨髓受到照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后數月仍可觀察到染色體斷裂和畸變。

　　3、化學物質

　　苯致白血病的作用比較肯定，在1～10ppm可引起染色體損害，124～200ppm有致白血病作用。苯致急性白血病以AML和AEL為主，后者占相當比例，值得引起注意，并且在出現白血病的臨床表現之前常有一階段骨髓抑制期，類似MDS。苯致慢性白血病主要為CML，未見CLL。烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病也較肯定，稱治療相關性白血病（t-AL），尤其是前二類藥物。多數t-AL在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療后發生，發病間隔2～8年。化療引起的繼發性白血病以AML為主，且發病前常有一個全血細胞減少期。近年來中國陸續報道乙雙嗎啉致繼發性白血病近百例，該藥用于治療銀屑病，是一種極強的致染色體畸變物質。服乙雙嗎啉后1～7年發生白血病（中位數4年）。乙雙嗎啉所致的白血病主要為AML，M3居多。有報道吸煙和白血病的發病有關。

　　4、遺傳因素

　　某些白血病的發病與遺傳因素有關。單卵雙胎如一人患白血病另一人患白血病的機會為20％。家族性白血病占白血病例總數的7‰，偶見先天性白血病。部分嬰兒白血病認為與遺傳因素相關，常伴有11q23（MLL）異常。某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發病率，包括Down、Bloom、Klinefeher、Fan-coni和WiskottAldrich綜合征等，如Down綜合征的急性白血病發生率比一般人群高20倍。上述多數遺傳性疾患具有染色體畸變和斷裂，但絕大多數白血病不是遺傳性疾病。

　　感染、貧血、發熱是低增生性急性白血病最常見的并發癥，還可引起以下并發癥：

　　1、腸功能衰竭

　　由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導致怕胃功能衰竭，患者的營養補充成為一個突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題，營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。

　　2、高尿酸血癥

　　正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥，應用皮質激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石，可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發生腎功能衰竭則須限制補液量，并作透析治療。

　　3、電解質失衡

　　白血病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差，消化系統功能紊亂，納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多，導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

　　低增生性急性白血病患者大多為老年，隱匿起病，以頭暈、乏力、心悸、氣短等貧血癥狀最為多見，皮膚黏膜出血比較常見，以輕、中度出血為主，少數患者以發熱、感染為臨床特征，白血病細胞浸潤的征象較輕，淋巴結、肝、脾一般不腫大。

　　預防低增生性急性白血病應注意避免與化學物質接觸，食用天然食品等，具體如下：

　　1、多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品，如新鮮蔬菜、五谷雜糧等；

　　2、減少與苯的接觸，慢性苯中毒主要損害人體的造血系統，引起白細胞、血小板數量減少誘發白血病，一些從事以苯為化工原料生產的工人應加強勞動保護，裝修時應選擇對人體無害的裝修材料；

　　3、不可濫用藥物，使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎，切勿長期使用；

　　4、盡量避開射線輻射，從事放射線工作的人員要做好個人防護，嬰幼兒及孕婦應避免接觸過多發射線。

　　低增生性急性白血病患者應做血液檢查、骨髓象及病理等檢查，具體如下：

　　1、血象：大多數呈全血細胞減少，且十分明顯，但很少出現白血病細胞，故表現為非白血病性白血病。

　　2、骨髓象：增生低下，原始細胞≥30％。

　　3、骨髓活檢病理：造血細胞增生低下，但仍有白血病細胞浸潤的證據，低增生性白血病的診斷需結合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活檢確診。

　　4、B超：一般無肝脾腫大，淋巴結腫大。

　　5、X線：可提示肺部感染。

　　低增生性急性白血病患者要進行正規治療，還要注意調節飲食，具體如下：

　　1、多進食含維生素豐富的食物。臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。維生素A可刺激機體免疫系統，調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。

　　2、多攝入含鐵質豐富的食物。白血病的主要表現之一是貧血，所以在藥物治療的同時，鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物，如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。

　　3、白血病患者，尤其在化療過程中，消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品，如糕點、巧克力、面包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。

　　4、病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆闖腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。

　　低增生性急性白血病患者一般通過藥物治療，具體如下：

　　1、加強支持治療，輸血、血小板，應用細胞因子等。

　　2、小劑量阿糖胞苷聯合阿地白介素(γIL-)治療，阿糖胞苷(Ara-C)30～50mg/d，皮下注射，每2小時1次，連用2～3周，休息1周，反復使用2～5個療程；阿地白介素(γIL-2)5～10萬U+5％葡萄糖100ml，靜滴，隔天1次，連用1～3周或反復應用。

　　3、阿糖胞苷(Ara-C)20mg/d，皮下注射或淀粉酯堿0.5～1mg/d，靜注。

　　低增生性急性白血病的治療較困難，Howe等認為采用強誘導緩解治療(蒽環類藥物+阿糖胞苷方案)的病例療效明顯優于單純支持治療或以潑尼松、羥基脲、巰嘌呤(6-MP)、單用阿糖胞苷為主的小劑量化療。單純支持治療組病例病情進行性發展，小劑量化療組中位生存期僅17.5個月；而強化療組完全緩解率可達70％以上，中位生存期達40個月。支持治療條件較好的情況下強化療療效較好；不具備較強的支持治療條件時，開始治療強度應減弱，在化療后骨髓增生程度和白細胞計數均有改善時再行強化療更為合適。